Laura apenas es una niña de diez años que vive en Osuna, un municipio de la provincia de Sevilla. Pese a su corta edad, ya combate frente a una de las enfermedades más duras a las que se puede enfrentar, que le causa numerosas heridas sin posibilidad de cicatrizar por todo el cuerpo. Es paciente de la llamada Piel de Mariposa.
También conocida como epidermólisis bullosa distrófica recesiva, esta enfermedad es de origen genético y afecta, principalmente, a la piel y a las mucosas, ocasionando importantes heridas que no pueden ser cerradas. No obstante, sí existe un rayo de esperanza para quienes padecen esta patología en forma de medicamento: Vyjuvek.
Este «potencial tratamiento«, como comenta Rubén Megía, es un medicamento en forma de gel que puede ayudar a cerrar esas heridas que la enfermedad causa en la piel de quienes la padecen. Además, estos pacientes deben someterse a curas que causan un intenso dolor que se prolonga en el tiempo.
Un medicamento para la Piel de Mariposa
Como otros tantos pacientes, Laura es una niña que eleva la voz para reclamar la llegada de Vyjuvek a España, al igual que ya se ha hecho en otros países, incluso en la Unión Europea. Este medicamento permite una mayor calidad de vida de quienes presentan Piel de Mariposa y la posibilidad de cerrar heridas que llevan años abiertas.
En esta línea, como detalla la revista científica ‘Genotipia‘, este tratamiento, «que se aplica en forma de gel, ha sido capaz de sanar las heridas de pacientes pediátricos con esta enfermedad en ensayos clínicos de fase II y III» de la enfermedad. Por tanto, se antoja como el medicamento que «cure nuestras heridas«, indica la pequeña Laura.
Además, los primeros ensayos clínicos a los que se sometió este medicamento desveló un dato realmente esperanzador para quienes presentan Piel de Mariposa: el 67% de las heridas se cerraron completamente bajo la aplicación de este tratamiento, algo que pone de manifiesto la importancia de su llegada a España para mejorar notablemente la calidad de vida de estos pacientes, esencialmente en el ámbito pediátrico.
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Sin embargo, desde la Federación Española de Enfermedades Raras -FEDER- ya advierten de que «acceso de las familias no será inminente» a este tratamiento para tratar la Piel de Mariposa. Vyjuvek, no obstante, ya cuenta con la aprobación de la Agencia Europea del Medicamento y su puesta en marcha en otras naciones.
Aun así, desde FEDER anuncian que la estimación es que «habrá que esperar otros dos años hasta llegar a un acuerdo con el Ministerio para su entrada en el Sistema Nacional de Salud«. Mientras tanto, los pacientes con Piel de Mariposa seguirán expuestos a amplias sesiones de curas y sometidos a un extremo dolor en cada ocasión.
Una enfermedad «devastadora y brutal»
De origen genético, la enfermedad de Piel de Mariposa se caracteriza por una mutación en el gen COL7A1, que «sintetiza incorrectamente el colágeno VII, una proteína esencial para mantener la estructura de diferentes tejidos», informan desde ‘Genotipia‘. Esta característica deriva en una «fragilidad cutánea y mucosa extrema, además de una gran propensión al desarrollo de carcinomas cutáneos».
De este modo, el director ejecutivo de EB Research Partnership, fundación dedicada a la investigación de tratamientos para la epidermólisis bullosa, tilda a esta enfermedad como «increíblemente devastadora y brutal» debido a los efectos y a los dolores que causa en quienes la padecen.
Así mismo, el propio ejecutivo agrega que «muchas personas olvidan que su piel es su órgano más grande. Entonces, cuando tu piel no funciona como las personas con una piel sana, todos los aspectos de tu vida se ven afectados«. Por ello la importancia de la inminente llegada de Vyjuvek como una ‘salvación’ para los pacientes de Piel de Mariposa.
Ese medicamento, que se aplica en forma de gel y ya cuenta con la aprobación de la Agencia Europea del Medicamento, se antoja como la única solución para «cicatrizar heridas que llevaban años sin cerrar» y mejorar la calidad de vida de estos pacientes y de sus familias. Cada día sin este tratamiento es un día más de sufrimiento.
