«Todos los días le hago curas durante horas. Y cada día la veo sufrir». El relato de Curro, padre de Victoria, no deja indiferente a nadie. Su hija se enfrenta a la Epidermis Bulliciosa, es decir, padece la enfermedad de Piel de Mariposa. El tratamiento de esta patología es paliativo y únicamente contempla terapias para aliviar el dolor, pero las heridas vuelven a aparecer una y otra vez, provocando cicatrices que se tornan imborrables en la piel de quienes las sufren. En este sentido, de acuerdo con la Asociación DEBRA, la Piel de Mariposa «es una enfermedad poco frecuente, genética, e incurable a día de hoy, que causa una extrema fragilidad de la piel». Sin duda, una anomalía compleja que hace estragos en las familias.
Cada día, las curas de estas heridas ocupan horas y están llenas de dolor. El cuerpo se venda prácticamente entero para evitar el «más mínimo roce» que pueda derivar en otra cicatriz que requiere tratamiento. En este sentido, los datos de DEBRA revelan que la incidencia es de 1 caso entre cada 17.000 y 50.000 nacidos vivos, y la prevalencia es de 2 de cada 100.000 personas. Actualmente, hay más de 500 personas que padecen la enfermedad en España. Sin embargo, las familias y las personas que batallan diariamente contra la Piel de Mariposa mantienen abierta una línea de esperanza en favor de Vyjuvek, un medicamento que se ha erguido como la esperanza contra esta enfermedad y que ya está aprobado en Estados Unidos y otros países de Europa; en España, de momento, no ha llegado.
Vyjuvek, la esperanza contra la Piel de Mariposa
En otros países ya existe un tratamiento que ayuda a cerrar las heridas, pero en España aún no está disponible. Este tratamiento recibe el nombre de Vyjuvek, y es la esperanza de tantas y tantas familias contra la Piel de Mariposa: «Esperar ya no es una opción», reclaman. De acuerdo con la Federación Española de Enfermedades Raras, se trata de «la primera terapia génica tópica indicada para la Epidermólisis bullosa distrófica», por lo que se trata de un medicamento «capaz de cicatrizar heridas que llevaban años sin cerrar» y que supone una alternativa más que válida para aliviar el dolor y mejorar la calidad de vida de los pacientes de Piel de Mariposa.
La fragilidad en la piel es extrema, provocando situaciones hirientes en cada pequeño roce. Acciones tan cotidianas y frecuentes como vestirse, comer o ducharse se convierten en auténticos retos y utopías para estos pacientes debido a las dolorosas heridas que presentan en cada capa de la piel, incluyendo los tejidos bucales. Además, las curas son muy dolorosas y duraderas, por lo que la sensación de dolor se prolonga en el tiempo sin posibilidad de ser disminuida más allá que con tratamientos paliativos. Por tanto, estas familias no reclaman ningún privilegio ni ningún capricho; simplemente pelean por lo que es un derecho para mejorar la calidad de vida de quienes padecen Piel de Mariposa.
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En Estados Unidos y otros países de la Unión Europea, Vyjuvek ya está en el mercado y se ha comenzado a emplear en pacientes con Piel de Mariposa, demostrando que es un tratamiento capaz de cerrar heridas que, durante unos meses, serían resistentes a ampollas y apertura de nuevas cicatrices. La esperanza está intacta, a pesar de que la paciencia de las personas afectadas en España está llegando a sus límites por la demora en su comercialización. De hecho, este medicamento ya ha sido aprobado por la Agencia Europea del Medicamento y la Comisión Europea, por lo que falta la firma del Ministerio para su entrada en el Sistema Nacional de Salud.
Consecuencias de la Piel de Mariposa
La enfermedad de Piel de Mariposa es un enemigo muy delicado de tratar en los pacientes que la sufren. Las heridas pueden aparecer -y aparecen- por todo el cuerpo: los ojos, la boca o el esófago, así como retracciones musculares y óseas. Por tanto, las curas son difíciles de limpiar y la sensación de dolor experimenta dolores muy altos. Así, como detalla la Fundación DEBRA, esta enfermedad también presenta efectos y daños colaterales en los pacientes, como cuadros de anemia, sindactilia -fusión de los dedos de manos y pies-, dificultad para tragar, desnutrición, estreñimiento, cardiomiopatía, insuficiencia renal o carcinomas, entre otras complicaciones.
No obstante, «la repercusión psicológica de la Piel de Mariposa también puede ser devastadora», tanto para la propia persona afectada como para su familia y entorno más cercano. No sólo es el dolor físico, sino también el emocional, que deriva en reacciones sentimentales de rabia, desolación y tristeza, así como estrés, ansiedad, miedo, depresión o disminución de la autoestima. La Piel de Mariposa causa estragos en quienes la padecen y, mientras que no llegue Vyjuvek a España, estas personas seguirán sufriendo y aferradas a la esperanza del recorte de plazos.
