Ana Domenech es la madre de Julia. Esa relación maternofilial es inseparable e irrompible, en la que también hace acto de presencia, lamentablemente, una ‘maldita’ y visible enfermedad denominada Piel de Mariposa, caracterizada por «excesiva fragilidad de la piel y las mucosas ante traumas mecánicos mínimos» , según el Hospital Vall d’ Hebron de Barcelona.
A su vez, la Epidermólisis Bullosa Juntural suele manifestarse de manera congénita o, por otra parte, durante los primeros años de vida del paciente. Actualmente carece de tratamiento, aunque sí hay un medicamento en forma de gel que puede cerrar heridas para siempre, llamado Vyjuvek.
El pronóstico de la Piel de Mariposa es variable, pero suele tender más a ser grave. Igualmente, «la edad de supervivencia son los 50 años y la enfermedad comporta complicaciones infecciosas, nutricionales o neoplásicas. Actualmente no tiene un tratamiento eficaz», estiman desde el Hospital.
Julia, una niña con Piel de Mariposa
Como indica Ana Domenech, las heridas de Julia son «el lado visible de la enfermedad«. La cara de esta pequeña, por tanto, está repleta de heridas como consecuencia de la Piel de Mariposa, que ocasiona una extrema fragilidad en la epidermis ante el mínimo impacto.
Mirar a la cara a Julia «es lo que más llama la atención» porque es lo que «más se ve» y la única parte de su cuerpo que está al descubierto; a lo largo de sus extremidades y mucosas, la Piel de Mariposa también se manifiesta, abriendo heridas que no se cerrarán pronto. Ni solas. Y que hay que paliar para cuidar la piel.
Esa parte descubierta es «la que no puedo proteger con vendas; la que no puedo cubrir con apósitos; la que recibe los golpes más normales del mundo», desvela Ana. Así mismo, sentencia que «un golpe tonto en cualquier bebé significa un minuto de llanto; a veces ni siquiera deja marca«.
En ella, en los pacientes de Piel de Mariposa, «ese mismo golpe puede acabar con la piel levantada». Esta enfermedad se manifiesta mediante «lesiones hemorrágicas que pueden producir costras, que se infectan con facilidad y prurito constante«, defienden desde Vall d’ Hebron.
Para más complicaciones, «el rascado contribuye a la aparición de nuevas lesiones y a la sobreinfección de las ya existentes». En este tipo de pacientes, con énfasis en los más pequeños, la prevención es fundamental, porque «prevenir, en el caso de Julia, es evitar una herida«, lamenta Ana, su madre.
Ninguna herida le quita las ganas de vivir
El testimonio de Ana sobre la Piel de Mariposa de Julia es sencillamente conmovedor. Una niña tan inofensiva e indefensa ante una enfermedad tan agresiva y dañina: «Se hace heridas frotándose los ojos por la noche, con el roce de la cuna al dormir, con la tetina del biberón o con cualquier juguete», expone.
La cara, el rostro de Julia, es la parte visible de esta enfermedad, pero la Piel de Mariposa no se limita únicamente a lo que se ve: las heridas duelen y requieren cuidado, que es tremendamente sensible. Sin embargo, pese a su corta edad, no hay ninguna lesión que a Julia «le quite las ganas de vivir», destaca su madre.
Para conseguir el mayor bienestar de Julia y otros tantos pacientes con Piel de Mariposa, la Agencia Europea del Medicamento ya ha aprobado un medicamento, que se aplica en forma de gel, que ayuda a cerrar estas heridas que llevan tantos años abiertas, con el objetivo de mejorar la calidad de vida de quien padece esta enfermedad.
Vyjuvek, de hecho, ya se está comercializando en varios países, pero todavía no ha podido llegar a España, pese al reclamo y la desesperación de tantas familias que han visto en este medicamento un mínimo rayo de esperanza al que agarrarse. Julia, una pequeña de 1 año, es una de esas afectadas.
