El 25 de octubre ya está marcado en rojo en el calendario para siempre. En esta fecha se celebra el Día Internacional de la Piel de Mariposa, una ‘enfermedad rara‘ y poco frecuente, genética e incurable a día de hoy. Causa una extrema fragilidad de la piel de quienes la padecen e irrumpe sin previo aviso, siendo únicamente detectable tras el momento del parto; es decir, no se puede augurar ni predecir de ninguna manera durante el proceso de gestación. Así mismo, de acuerdo con la ONG española ‘DEBRA Piel de Mariposa‘, «al más mínimo roce, la piel se desprende generando ampollas y heridas que tardan días en curar o que no llegan a cerrarse nunca«. El objetivo que se persigue con la celebración de este día es, precisamente, visibilizar, sensibilizar y otorgar el reconocimiento que merece esta enfermedad, agregado al indispensable propósito de apoyar a las miles de familias que batallan contra ella día a día.
También conocida como Epidermólisis bullosa, la enfermedad de Piel de Mariposa «no está relacionada con ninguna diversidad funcional de tipo intelectual», indican desde la entidad. Por tanto, sus efectos más visibles son las marcas y las heridas que causa en la piel de las personas que la sufren, aunque también en otras zonas del cuerpo, dependiendo del tipo de patología, como pueden ser las mucosas internas, provocando ampollas y llegando a provocar dificultades para tragar y comer. No obstante, DEBRA insiste en que «las consecuencias psicológicas y sociales sí tienen su hueco en esta devastadora enfermedad», derivando en un siempre complejo aislamiento social y dificultando la conciliación laboral y familiar de los casos afectados.
Día Internacional de la Piel de Mariposa
La piel es tan frágil «como las alas de una mariposa», expone Ana Domenech, madre de Júlia, quien padece de epidermólisis bullosa, en su perfil de redes sociales. De cara al día 25 de octubre, cuando se celebra el Día Internacional de la Piel de Mariposa, el objetivo de las familias que sufren esta patología en primera persona es transparente, y así lo afirman: «Vamos a hacer que no quede nadie en el mundo que no conozca esta enfermedad«. Con la concienciación, sensibilización y reconocimiento de estas lesiones se pretende poner de manifiesto la necesidad de abarcar esta enfermedad que, a día de hoy, sólo cuenta con cuidados paliativos como única vía de tratamiento.
Por tanto, se deduce que, en la actualidad, la Piel de Mariposa carece de cura. No tiene solución. No obstante, según expone la ONG española DEBRA, «tan importante como investigar para poder contar en un futuro con una solución definitiva es investigar para mejorar el día a día de las personas que conviven» con esta cruel enfermedad. Del mismo modo, ratifican que «las soluciones más inmediatas a los retos que tienen que ir afrontando las personas con la enfermedad son tratamientos que mejoran su calidad de vida». No son experiencias agradables, muchos menos sencillas, por lo que requieren reconocimiento para trabajar en una alternativa que mejore la calidad de vida de los pacientes.
Entonces, se conoce que los únicos tratamientos reconocidos para sobrellevar esta enfermedad son aquellos paliativos, orientados a esquivar el dolor y dotar al paciente de un digno bienestar. Por tanto, este proceso consiste en «realizar las curas de las ampollas y heridas con material de cura específico para pieles extremadamente frágiles», explica DEBRA. Bajo el amparo de estos tratamientos se podrá ayudar «a sobrellevar y tratar el picor o las infecciones» que provoca esta lesión de la piel. Igualmente, también revelan que los tipos más severos de Piel de Mariposa requieren unos «cuidados meticulosos similares a los que reciben los pacientes de quemaduras«.
Cerrar heridas que llevan años abiertas
Hasta la acción más sencilla del día se puede convertir en una pesadilla para quienes padecen la enfermedad de la Piel de Mariposa. Darse una ducha, ingerir algún alimento o o vestirse son algunas de las funciones que complican notablemente la calidad de vida de los pacientes. No obstante, se ha abierto una tímida vía de esperanza para este colectivo a través de la Agencia Europea del Medicamento -AME-, que ha aprobado Vyjuvek, la «primera terapia génica tópica indicada para la Epidermólisis bullosa distrófica«. Este medicamento, por tanto, es capaz de convertir la utopía en una posible realidad y de cicatrizar heridas que llevaban años sin cerrar.
En este sentido, distintas asociaciones y entidades ya solicitan su incorporación al Sistema Nacional de Salud. Este tratamiento ya se está empleando en países de la Unión Europea, como Francia, Alemania o Italia, a pesar de que en España todavía no está activo. Por ello, desde DEBRA apelan a la responsabilidad de las altas esferas políticas y ruegan un plan de actuación para poner en marcha esta novedosa terapia génica, cuyo propósito no es otro que aliviar el dolor y mejorar la calidad de vida de los pacientes: «No podemos esperar más. Cada día sin este tratamiento es más dolor«, indican.
